Ақаулықтың екі негізгі түрі бар: гастроскшис (жиі кездеседі) және көкбауырдың жиырылуы (жиі кездеседі). Даму ақауларымен қатар, ішек ілмелері (кейде бауырмен және басқа органдармен бірге) іш қабырғасынан сыртқа шығып, хирургиялық түзетуді талап етеді.
Жаңа туған нәрестені күту
Егер абдоминаль қабырғасының ақаулығы бала туылғанға дейін анықталса, оның туған сәтінде балалар хирургиялық тобы дайын болуы керек. Егер ауру туғаннан кейін табылса, бала дереу мамандандырылған орталыққа ауысуы керек. Гастроскшис - ішектің қуысының ішектің кеуде қуысының жағында (әдетте оң жақта) орналасқан тесік арқылы пролапс. Ішке қабырғасында тесік диаметрі әдетте 2-3 см болатын ауруды ішектің дамуының ерте кезеңінде пайда болуы мүмкін және көбінесе кинопрокаттың туа біткен нашарлаудан гөрі «авария» нәтижесі болып табылады. Әдетте ішектің жіңішке ішек бөлігі мен бөліктері құлап кетеді. Ішінде сирек кездесетін бауыр, көкбауыр және асқазан бөлігі іш қуысының ішінен құлап кетуі мүмкін. Мүмкін, тұтқыр сұйықтықтың болуы, ол құлап қалған ішекке жабысып, оны қалыңдатады. Осы себептен, жұқа ішектің бір уақытта атрезиясын (инфекциясын) анықтау қиын болуы мүмкін. Қан құйрығынан айырмашылығы, іш қабырғасының ақаулығына қатысты гастроскшиспен органдарды жабатын сөмке жоқ және кез-келген еріп жүретін ауытқулармен ауыратын нәрестенің аздығы ықтималдығы төмен.
Емдеу
Гастроскишпен ауыратын бала ағып кететін органдар арқылы тез жылуды және сұйықтықты жоғалтады. Бұған жол бермеу үшін органдарды фильмге орау керек. Негізгі міндет - нәрестені хирургиялық бөлімге тасымалдау кезінде сақтау. Ішектің таза болуын қадағалау үшін, назогастральды түтікшені салуға болады және тамшуыр арқылы глюкоза ерітіндісін енгізуге болады. Емдеудің екі негізгі хирургиялық әдісі бар. Мүмкіндігінше дереу хирургиялық сауықтыру жүргізіледі, бірақ бұл мүмкін болмаса, органдар жасанды сөмкеге орналастырылады, бұл келесі 7-10 күн мөлшерінде азайып, мүшелерді іш қуысына кері қарай итереді. Содан кейін хирургтар ақаудың орнына теріге тырысады. Умбральдық індеті - дамудың бұзылысы туындаған кіндік бауырының туа біткен інісі. Ақаулық шағын немесе үлкен болуы мүмкін және жиі хромосомалық бұзылулармен біріктіріледі. Бұл жағдайда хирургиялық араласу қажет. Умбральдық грыжи (омфалоцеле деп те аталады) эмбриональды даму кезінде ұрықтың іш қабырғасының жеткіліксіз жабылуының нәтижесі болып табылады, бұл ішкі бөліктерді кіндік саңылауынан ашу арқылы жоғалтуға әкеледі. Алайда, гастроскшизмнен айырмашылығы, кеуде қуысының ішкі мүшелері перитониймен қоршалған. Умилиальды ерцифы салыстырмалы түрде сирек кездеседі - 5000 нәрестенің 1-і байқалады.
Қиыршық қабықтың перфорациясы
Көптеген жағдайларда тұқым бойындағы шырышты қабық зақымдалмайды. Дегенмен, ол босанудың алдында да, кезінде де бұзылуы мүмкін. Сондықтан дәрігер қателіктерден аулақ болу үшін және қылқынды гастроскишпен (ішкі органдарды жабатын сөмке жоқ) шатастырмау үшін жыртылған қаптың қалдықтарының бар болуын мұқият бақылауы маңызды.
Ірі және кішкентай кеуде қуысы
Умилиальды грыжи үлкен немесе кішкентай болуы мүмкін. Кішкентай umbilikal yırtığa abdominal wall defect диаметрі 4 сантиметрден аз, қап ішіндегі бауыр жоқ. Үлкен фарфор, керісінше, саңылаудың диаметрі 4 сантиметрден асады, бауыр мен қаптың ішіне түрлі мөлшерде ішек ілмектері болады.
Қатысушы ауытқулар
Ауру жиі жүректің, бүйректің және колонның ақауларын қамтитын басқа туа біткен ақаулармен бірге жүреді. Кеуде қуысының егеуқұйрықтары бар жаңа туылған нәрестелерде хромосомалық бұзылулар да жиі кездеседі (шамамен 50%). Beckwith-Wiedemann синдромының уақтылы диагнозы ерекше маңызды. Осы синдроммен ауыратын балалар ішекте даму кезінде инсулин тәрізді өсу факторының артық мөлшерін дамытады, бұл ауыр гипогликемияға (қан қант деңгейінің төмендігі) әкеледі. Бұл әсіресе қауіпті, себебі ол қайтымсыз ми зақымына әкелуі мүмкін; глюкоза ерітіндісіне құюды дереу бастау керек. Пациенттің кеуде қуысының шұңқырын басқарған кезде, оның Beckwith-Wiedemann синдромының белгілері бар ма екенін ескеру қажет, ол ұйқы безінің ұлғаюынан туындаған маңызды гипогликемияны қамтиды. Іс жүзінде әрдайым пішінді херни ерте кезеңдерде анықталады, ал бір мезгілде дамып келе жатқан ауытқулар жиі туа біткен өліммен немесе басқа себептермен туындаған ауырсынуларға әкеледі. Босанғаннан кейінгі нәрестелерге инфузионды терапия, сәйкестендіру және бірлескен аномалияларды растау талап етіледі, ал глюкозаның қан анализі гипогликемияны болдырмайды. Осыдан кейін хирург ақаулықты тікелей жабады. Егер дереу қалпына келтіру мүмкін болмаса, ол жасанды сөмкемен (гастроскшиса сияқты) сатыларда жүзеге асырылады.
Операциясыз емдеу
Консервативті емдеу хирургиялық араласуға ұшырауы мүмкін күрделі umbilikal erysemi бар науқастарда көрсетілген. Стерильді шрамды қалыптастыру үшін қапқа антисептикалық немесе алкоголь ерітіндісімен емдейді. Бұл біртіндеп ақауларды терімен жабуға әкеледі. Болашақта іш қабырғасының бұлшық еттерін қалпына келтіру қажет.