Бүйрек ауруларының маңыздылығы келесі факторлармен анықталады:
• Бүйрек кисталары өте жиі кездеседі, кейде дәрігерлер-терапевтер, хирургтар, радиологтар мен патологтар үшін күрделі диагностикалық тапсырма болып табылады.
• Ересектердегі поликристикалық бүйрек ауруы сияқты кейбір формалар науқасты гемодиализ бағдарламасына енгізудің негізгі себебі болып табылады.
• Кисталар ақыр соңында қатерлі ісікке ұшырауы мүмкін.
Қарапайым кисталар
Қарапайым кисталар диаметрі 1-ден 10 см-ге дейінгі әртүрлі мөлшердегі бір немесе бірнеше мистикалық құрылымдар. Кисталар, әдетте, тегіс жылтыр бозғылт қабықпен қоршалып, таза сұйықтықпен толтырылады. Бүйректегі кисталар әдетте перифериялық позицияны (кортекс аймағында) алады, бірақ кейде олар орталық бөлікте (медведе) орналасуы мүмкін. Бүйректегі кисталар, әдетте, ешқандай белгілер тудырмайды және 50 жастан асқан адамдарда өте таралған. Кисталардың үлкен мөлшерімен бел аймағындағы ауырсыну пайда болуы мүмкін, бірақ мұндай кисталар әдетте басқа патологияға бүйректі зерттеу кезінде кездейсоқ анықталады. Пациент жағынан және бел аймағындағы кенеттен өткір ауруы ретінде сезінетін кисталарға қан кету жағдайлары сипатталған. Қан кетуі кист қабығының қатерлі деградациясының хабаршысы болуы мүмкін. Бүйректің туа біткен мультицистозымен баланың жұмыс істемейтін бүйректері күрт көбейген, оның мазмұны көптеген кисталарға айналады. Екі жақты бүйректің зақымдалуы кезінде ұрық uterusде несеп шығара алмайды, бұл аз амниотикалық сұйықтықты тудырады. Бұл ұрықтың деформациясына әкеледі, бұл жатырдың қысымын арттырады. Мұндай жемістің беті қисық, мұрны тегістеледі, құлақтары төмен және көздің астына терең бүктеледі.
Бүйректі алып тастау
Мультицистикалық бүйрекпен ауыратын науқастарға нефрэктомия - бүйректі хирургиялық алып тастау ұсынылады. Операция кисталардың өсуі немесе инфекциясы кезінде, сондай-ақ науқаста жоғары қан қысымы кезінде жүргізіледі.
Поликстат генетикалық жағдайға байланысты. Аурудың бірнеше түрі бар:
• перинаталь - бала үлкен бүйрекпен туылады және туылғаннан кейін көп ұзамай қайтыс болады;
• неонаталь - өмірдің бірінші айының ішінде диагноз қойылған;
• Балалар - 3-тен 12 жасқа дейінгі балаларда даму кемістігі және бүйрек жеткіліксіздігі бар. Басқа белгілерге жоғары қан қысымы, бауыр мен көкбауырдың кеңеюі кіреді;
• кәмелетке толмағандар - ауру өмірдің алғашқы жылдарында анықталады;
• Ересектер - бұл жағдай автазомдық басым геннің ересек тасымалдаушыларында дамиды. Бұл ауру адам ауру генін ата-аналардың бірінен мұраланғанын білдіреді.
Ересектердегі поликистикалық бүйрек ауруларындағы ең көп кездесетін генетикалық ақау - бұл поликристин ақуызын өндіруге жауапты 16-хромосомадағы мутация. Соңғы жасушааралық өзара әрекеттесуде маңызды рөл атқарады. Поликистоздағы бүйректің белгілері шегеді, бел аймағындағы ауырсыну, гематурия (зәрдегі қан) және жоғары қан қысымы. Бүйректің зақымдануы кездейсоқ немесе науқастың туыстарының емдеуі нәтижесінде анықталуы мүмкін.
Диагностика
Пациенттердің көпшілігінде ауру 30 жастан 50 жасқа дейін анықталады. Бүйрек функциясының тұрақты төмендеуі пациенттердің үштен бірінде байқалады және диализге, ал кейіннен - бүйректі трансплантациялауға әкеледі.
Біртекті белгілер
Поликистикаға бірқатар басқа патологиялық белгілер қоса беріледі, олар:
• гипертония (жоғары қан қысымы);
• Бүйрек кисталарының инфекциясы;
• мидың және басқа да артериялардың аневризмалары (қабырғаның қабынуы);
• ішектің герни және дивертикулы.
Емдеу
Диализді емдеу немесе трансплантациядан кейінгі науқастарда қан кетудің, инфекцияның және ауырсынудың алдын алу үшін үнемі өсетін бүйректерді жою қажет болуы мүмкін.
Басқа мочевиналық бүйрек аурулары:
• Фанкони синдромы - X-байланысы басым сипаты ретінде мұраланған сирек жағдай. Анемия, бүйрек жетіспеушілігі және қандағы натрийдің төмен деңгейі.
• Созылмалы бүйрек - жинау құбырларын күрт кеңейту. Кішкене бөлік, бүйрек немесе бүйректің екеуі де әсер етуі мүмкін. Бұл туа біткен немесе сатып алынған жағдай жиі Wilms (балалардағы қатерлі бүйрек ісігі), аниридия және гемиипертрофия (дене жартысының бұлшықетінің гипертрофиясы) ісігімен біріктіріледі. Ауру жиі қайталанатын зәр жолдарының инфекцияларымен, тасты қалыптастыру және бүйрек жеткіліксіздігімен бірге жүреді.
• Hippel-Lindau ауруы - мүйіздің, тордың, омыртқаның, кейде ұйқы безі мен бүйрек безінің зақымдалуының морфологиясы тұрғысынан майлы бүйрек зақымдануының дамуында жақсы қатерлі ісік ауруы.
• Бүйректің қатерлі ісігі - рак ауруының орталық бөлігінің бұзылуымен немесе кистеттің пайда болуымен, керісінше, сүйек кистеттің қатерлі ісігі.